Egyre több helyről érkezik az információ, miszerint Kawasaki-szindrómához hasonló tünetekkel járó betegséget jegyeznek olyan gyermekeknél, akik egyébként pozitívak a COVID–19-re is. Szerbiában jelenleg két gyermeket kezelnek sikerrel a Dr. Vukan Čupić Gyermekgyógyászati Intézetben.
A Kawasaki-szindrómáról 1967-ben Tomisaku Kawasaki japán gyermekorvos (akiről a betegséget elnevezték) számolt be először. Azóta világszerte több ezer esetet diagnosztizáltak különböző faji és etnikai csoportokban, habár a szindróma Japánban maradt a leggyakoribb. A Kawasaki-szindróma ritka betegség, de az egyik leggyakrabban előforduló gyermekkori vaszkulitisz (érgyulladás). Szerbiában tavasszal és ősszel jelentkezik a fiatalabb populációnál, és jól gyógyítható. Az esetek 85%-a 5 évesnél fiatalabb, és a betegség előfordulási gyakorisága 18–24 hónapos korban a legmagasabb. Három hónaposnál fiatalabb és 5 évesnél idősebb gyermekeknél kevésbé gyakori, de ők a szívkoszorúér-aneurizma fokozott kockázatának vannak kitéve. A betegség gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál. Nagyjából kétszer annyi fiú betegszik meg, mint lány. A betegség ritkán ugyanannak a háztartásnak több tagját is érintheti. Nem örökletes betegség, bár a feltételezések szerint genetikai hajlam is szerepet játszik a kialakulásában. Nagyon ritka, hogy egy családon belül egynél többen is ebben a betegségben szenvedjenek. Nem fertőző, és nem terjed át egyik gyermekről a másikra. A jelenlegi ismeretek szerint nem megelőzhető. Előfordulhat, nagyon ritkán, hogy a betegség másodszor is megjelenik ugyanannál a betegnél. Bár az év bármelyik szakában diagnosztizálható, megfigyeltek némi szezonális halmozódást, különösen tél végén és tavasszal.
Oka továbbra sem egyértelmű, noha a gyanú szerint a kiváltó esemény fertőzéses eredetű. A túlérzékenység vagy egy téves immunreakció, amit valószínűleg egy fertőző ágens (vírus vagy baktérium) idézett elő, fellobbanthat egy gyulladásos folyamatot, ami az erre genetikailag hajlamos egyének némelyikénél az erek gyulladásához és károsodásához vezethet.
Tünetek: ingadozó láz, bőrkiütések…
A betegség ismeretlen eredetű és ingadozó, hol alacsonyabb, hol magasabb, de általában 39 °C feletti lázzal kezdődik. A gyermek ingerlékeny, gyakran aluszékony, és ritkán görcsös hasi fájdalma van. Az első napon különféle bőrkiütések jelenhetnek meg, például kanyaróra vagy skarlátra jellemző kiütések, csalánkiütések, főleg a törzsön és a végtagokon, gyakran a pelenka helye körül, és a bőr kivörösödéséhez, hámlásához vezetnek. Néhány napon belül kiütések jelennek meg a nyálkahártyákon, így a szájüreg vagy a hüvely széli részein. A gyermek torka vörös, ajkai kipirosodnak, szárazak, repedezettek, a nyelve epervörös (sokszor „epernyelvnek” hívják). Jellegzetes tünetként a lázzal társulhat, vagy azt követheti kötőhártya-gyulladás (mindkét szem kivörösödik), gennyedzés vagy váladékozás nélkül. A tenyerek és a talpak is vöröses színbe vagy rózsaszínbe hajlanak, a kezek és lábak gyakran megduzzadnak. Az ujjakon és a lábujjakon a bőr a betegség kezdete után 10-20 nappal hámlani kezd. A betegek több mint a felénél megnagyobbodnak a nyaki nyirokcsomók, ez sokszor csak egyetlen, legalább 1,5 cm-es nyirokcsomót jelent. Néha azonban más tünetek is észlelhetők, többek között ízületi fájdalom és/vagy duzzanat, hasi fájdalom, hasmenés, ingerlékenység, fejfájás. Azokban az országokban, amelyekben BCG-védőoltást adnak (tuberkulózis ellen), fiatalabb gyermekeknél a BCG-oltás hege körül a bőr kivörösödhet.
Szívburok-, szívizomgyulladás, koszorúértágulat
A szív érintettsége a legsúlyosabb tünet, a lehetséges hosszú távú szövődmények lehetősége miatt. Szívzörejre, ritmuszavarra és kóros ultrahangleletre derülhet fény. A szív különböző rétegeinek mindegyikében jelentkezhet bizonyos fokú gyulladás, ami azt jelenti, hogy szívburokgyulladás (perikarditisz), szívizomgyulladás (miokarditisz) alakulhat ki, illetve a szívbillentyű is érintett lehet. A betegség legfőbb jellemzője azonban a koszorúér tágulata, azaz aneurizmája.
Nem minden gyermeknél jelentkezik az összes klinikai tünet, és legtöbbjüknél a szív érintettsége sem alakul ki. Aneurizmák 100 kezelt gyermekből 2–6-nál figyelhetők meg. Egyes gyermekeknél (főleg 1 év alattiaknál) a betegség nem teljesen kifejlődött formái alakulnak ki, ami azt jelenti, hogy a jellegzetes klinikai tüneteknek csak egy része jelentkezik, és ez megnehezíti a diagnosztizálást is.
A Kawasaki-szindrómának három szakasza van:
akut szakasz – az első két hét, amikor a láz és az egyéb tünetek megjelennek
szubakut szakasz – a másodiktól a negyedik hétig tart, amikor a vérlemezkék száma elkezd emelkedni, és aneurizmák alakulhatnak ki
felépülési szakasz – amikor minden megváltozott laborvizsgálati érték normalizálódik, és az érrendellenességek egy része rendeződik, vagy a mértékük csökken. Ha nem kezelik, a betegség kb. két hét alatt magától enyhülhet, de a koszorúér-károsodás ugyanúgy bekövetkezhet.
Az orvos a diagnózist inkább a tünetekre, mint célzott laboratóriumi vizsgálatok eredményeire alapozza. Egyértelmű diagnózis akkor állítható fel, ha az ismeretlen eredetű magas láz legalább 5 napig fennáll a következő jellemzők közül 4 vagy 5 mellett: kétoldali kötőhártya-gyulladás (konjunktivitisz), megnagyobbodott nyirokcsomók, bőrkiütés, a száj és a nyelv érintettsége, elváltozások a végtagokon. Az orvosnak ellenőriznie kell, hogy nem áll-e fenn bármilyen más betegség, amellyel esetleg ezek a tünetek magyarázhatók.
Kezelés
Jelenleg nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, amelynek segítségével a betegség minden kétséget kizáróan diagnosztizálható lenne. A diagnózis felállításában segíthetnek bizonyos teszteredmények. A vérvizsgálatok először magas fehérvérsejtszámot és alacsony vörösvértestszámot (vérszegénység), később magas vérlemezkeszámot mutatnak. A többi laboratóriumi vizsgálat eredménye is kóros lehet, a különböző szervrendszerek érintettségétől függően. A gyermekeknél ajánlatos rendszeres vérvizsgálatokat végezni a vérlemezkék számának és a vérsüllyedésnek a normalizálódásáig. Kezdetben célszerű elektrokardiogram- (EKG) és echokardiogram-felvételeket készíteni. A koszorúerek alakjának és méretének értékelése révén az echokardiogram kimutathatja az erek tágulását, azaz az aneurizmákat.
A korai kezelés jelentősen csökkenti a koszorúerek károsodásának veszélyét és gyorsítja a láz, a kiütések és a diszkomfortérzés oldódását. Egy–négy napig intravénásan, nagy adagban immunglobulint, szájon át pedig nagy dózisban aszpirint adnak. A láz elmúltával kis adagban általában még néhány hónapig ajánlják aszpirin szedését, a koszorúér-károsodás és a véralvadás veszélyének csökkentése céljából.
A betegek többségénél a prognózis kitűnő, mivel normális életet élhetnek, egészségesen fejlődhetnek és növekedhetnek. A betegség tünetei a bőrben, a szemben vagy a nyirokcsomókban nem vezetnek idült károsodás kialakulásához. A Kawasaki-szindróma egyéb szövődményei, így az agyburkok gyulladásai, az ízületi gyulladás és az epehólyag-gyulladás végül tartós károsodás nélkül megszűnnek. A gyermekek általában teljesen felépülnek, ha a koszorúereik nem érintettek.
| A Kawasaki-szindróma legsúlyosabb szövődménye a szívbetegség. A gyermekek kb. 5-20%-nál alakul ki szívet érintő szövődmény, mely általában a betegség megjelenése után 2–4 héttel kezdődik. A legsúlyosabb jelenség a koszorúerek rendellenes kitágulása (dilatáció), az érszűkület (sztenózis) és az érelzáródások (okkluzió). A kisebb koszorúér-tágulatok egy éven belül eltűnhetnek, a koszorúerek azonban gyengültek maradhatnak, és évekkel később szívtüneteket okoznak. A súlyos kitágulás (aneurizma) veszélyes kimenetelű lehet. Életük korai szakaszában ezekről a betegekről folyamatosan a gyermekek hosszú távú kezelésében jártas kardiológusnak kell gondoskodnia. |
